Roderick Usher es el último miembro varón superviviente de su familia, viviendo como un recluso en la casa ancestral con su hermana gemela, Madeline. Ella está muriendo lentamente de una enfermedad para la que su médico parece incapaz o no dispuesto a encontrar una causa o una cura. Roderick suplica a un viejo amigo que lo visite. Poco después de la llegada del amigo, Madeline es encontrada muerta y es enterrada en una bóveda debajo de la casa. En un intento de calmar al cada vez más distraído Roderick, su amigo lee para él un romance medieval. Cuando se alcanza el clímax de la historia, aparece la figura de Madeline —ha sido enterrada viva y ha arañado su camino fuera de la bóveda para encontrar a su hermano. Roderick es abrumado por el horror y, mientras él y Madeline se enfrentan a la muerte, la Casa de Usher se derrumba a su alrededor.